布卡综合症的概述

　　布卡综合症系由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，预后不良。

　　临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度典疸等表现，如下腔静脉梗阻，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张，少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐，肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

　　布卡综合症的治疗首选手术治疗，手术治疗手术方法多种多样，报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察，故很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。

2014-12-02 10:48:18