肺囊性纤维化的概述

　　囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF 或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。

　　临床表现为患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便，临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性，15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。

　　然而，囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。

2014-12-01 09:41:38