先天性肌强直的预防措施

　　先天性肌强直患者常表现为肢体僵硬，动作笨拙，静止不动后或在寒冷环境中症状加重，反复运动可暂时减轻症状。坐或站立一段时间后，不能立即起立或起步。突然受惊吓时，可引起全身肌肉的强直性收缩;跌倒时不能将手伸出撑住地面及时爬起;与人握手后要较长时间才能松开。因此，对于此病的预防需尽早。

　　先天性肌强直患者的预防：

　　本病产前诊断可行羊水或绒毛膜，绒毛组织活检，检测CTG重复序列，但不能预见伴扩增突变的胎儿是先天型或其他类型的强直性肌营养不良。

　　1、起居有常，首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。

　　2、避风寒、防感冒，肌无力、肌萎缩等患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

　　3、饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。

　　4、注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩防止褥疮的产生。

　　5、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神刺激和过度脑力(体力)劳累。

　　6、注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要，注意食物的易消化性。

　　7、中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

　　先天性肌强直患者的护理：

　　1、调整日常生活与工作量，避免劳累。

　　2、保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

　　3、保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

　　4、加强营养，避免剧烈运动，冬天的话特别加强保暖。

　　先天性肌强直的发病率：

　　先天性肌强直发病率为0.3～0.6/10万，即全中国大约有3000-6000名患者，常见有2种遗传类型：Thomsen病常染色体显性遗传，Becker病常染色体隐性遗传。

2014-11-25 18:57:56