淀粉样变性的治疗方法有哪些

　　淀粉样变性治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。对继发性淀粉样变性者，应积极治疗原发病，如结核病、类风湿性关节炎等，有可能使淀粉样变性停止发展甚至消退。

　　淀粉样变性的一般治疗：

　　继发性淀粉样变性者可用苯丙氨酸氮氮氮芥与强的松联用(MP方案)，具有抑制轻链合成、减少淀粉样物质沉积的作用。苯丙氨酸氮氮氮芥0.15mg/(kg?d)，分2次服，强的松0.8mg /(kg?d)，分4次服，7天为1疗程。每6周重复1个疗程，可连用数月至数年。苯丙氨酸氮氮氮芥可引起白细胞或血小板减少，治疗中应严密监测。

　　有人用二甲亚砜(DMSO)治疗，据报告具有溶解淀粉样纤丝、增加其对降解酶的敏感性、抑制SAA合成、减少AA蛋白在组织中的沉积、抑制炎症反应等作用。用DMSO 15g配成10%溶液，分3次在餐前与果汁同服，持续应用6个月。病情控制后，可适当给维持量，可持续数年，应逐渐停药以免导致病情恶化。也有报告用秋水仙碱和青霉胺治疗者，但临床报告例数不多。由于淀粉样变性造成食管梗阻时应予手术切除。

　　对大多数患者来说，对治疗的评估应当包括体征、器官功能状况和实验室检查指标异常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的长短。

　　特殊的治疗措施：

　　有AL蛋白，尤伴多发性骨髓瘤的患者用消除克隆性浆细胞的方法进行治疗。虽然50%～60%的骨髓瘤患者对烷化剂和泼尼松治疗有反应，可见存活率增高，但本病迄今无法治愈，淀粉样物沉积也难以逆转。对一组153例经活检证实的原发性淀粉样变性患者评估以烷化剂为基础的化疗疗效时，见18%有满意的客观反应。达有效的中位时间为11.7个月，有效组的生存期明显延长，但此组患者中有10例出现细胞遗传的异常，其中4例为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)，而5例为骨髓增生异常综合征(MDS)。

　　另一组101例用氧芬芬胂(马法兰)加激素6周与每天用秋水仙碱的前瞻性随机交叉研究指出，在生存期(分别为25 个月和18个月)方面，烷化剂治疗与否之两组间无显著性差异。但对仅接受一种方案治疗的患者生存期分析，则氧芬芬胂(马法兰)合用泼尼松的方案有明显优势。

　　对淀粉样变性的最成功的治疗当属预防性地对家族性地中海热患者使用秋水仙碱。秋水仙碱可预防实验性酪氨酸诱导的鼠AA蛋白的沉积，这可能是通过阻断粒细胞和(或)肝细胞释放淀粉样物A的前质。秋水仙碱也可用于继发性淀粉样变性。在有些病例，可减少淀粉样物在肾脏的沉积，尤其在有蛋白尿而无明显肾病者，可预防肾功能的恶化。秋水仙碱的常用剂量为1.0～1.5mg/d，分次给予，应用时要小心白细胞下降。

　　有报道称，在动物实验中二甲基砜可增加鼠的淀粉样物纤丝的溶解和预防淀粉样物的沉积。临床上亦有零星的治疗原发性淀粉样变性有效的报道。但亦有令人失望的报道。至今仅用于实验研究。

　　大鼠注射酪蛋白后所造成的淀粉样物沉积可因使用维生素E而减少，故被推荐用于临床。有报道，16例原发性淀粉样变性者在使用维生素E治疗后，无一例有病情恶化的迹象，平均生存期为19.4个月。

2014-11-24 19:46:19