淀粉样变性的概述

　　淀粉样变性(amyloidosis，AL)为单克隆免疫球蛋白(Ig)轻链沉积于脏器和软组织，引起器官功能损害，沉积物对碘和硫酸的颜色反应与淀粉相似，故名。

　　临床表现为原发性淀粉样变性和继发性淀粉样变性。　原发性淀粉样变性：淀粉样蛋白积聚在心脏、肺、皮肤、舌、甲状腺、肠、肝、肾和血管，导致心力衰竭、心律不齐、呼吸困难、舌增厚、甲状腺功能低下、消化吸收功能下降、肝衰竭、肾衰竭，另外因为影响凝血功能，使患者容易引起异常出血。　　继发性淀粉样变性：淀粉样蛋白蓄积在脾、肝、肾、肾上腺和淋巴结。检查时，常发现肝脾肿大，坚硬，似橡胶样。

　　因此，淀粉样变性并不一定需要治疗。由其他病引起的淀粉样变性常在治疗其他病时，淀粉样变性会慢慢好转。但由多发性骨髓瘤引起的淀粉样变性预后不好;大多数患者在1～2年内死亡。

2014-11-24 19:38:47