半乳糖血症的饮食保健须知

　　半乳糖血症的主要症状是营养障碍、白内障、智力低下和肝脾肿大等。该症发生于先天性缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的人。食物中无半乳糖时，症状可好转。以下内容为大家半乳糖血症患者的日常饮食。

　　半乳糖血症患者的饮食：

　　开始控制饮食的时间越早，则患儿的预后越好。尽管患儿的智商可在正常范围之内，但学习成绩仍比不上正常儿童。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善，因此需终身进行饮食控制。不能坚持饮食控制者，可发生不同程度的智力低下、生长障碍及白内障。

　　限制乳类立刻停用乳类，改用豆浆、米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose)，但不能被人体肠道吸收，故无碍于治疗。通常在限制乳类3～4天后即可见临床症状改善，肝功能在1周后好转。在患儿开始摄食辅助食物以后，必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。

　　半乳糖血症患者不宜吃蚕豆：

　　蚕豆惹的病人体内有一种酶，叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)。当体内缺乏此酶时，食用蚕豆(干的或新鲜的)或蚕豆制品(如豆腐、酱油、粉丝等)后会出现急性溶血性贫血。

　　此病多发于每年蚕豆成熟的季节，于食用蚕豆后数小时至数天内出现症状，包括可有贫血，面色、口唇、指甲苍白，黄疸明显，血红蛋白尿(尿色呈黑色、酱油色、浓茶色或血色)，畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛等。严重者神志不清，抽搐，可因急性肾功能衰竭在1～2天死亡。

　　正在接受母乳喂养的婴儿也可发病。因为乳母食用蚕豆后，可通过乳汁传递给宝宝，宝宝也等于吃了蚕豆。有的宝宝即使没有食用蚕豆，仅仅是闻到蚕豆的花粉后也会发病。除了吃蚕豆外，服用乙酰水杨酸类退热药、磺胺类及呋喃类药物后也可出现上述症状。

　　葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷者主要见于长江流域及以南的各省市。目前有的地区对于出生的新生儿进行是否有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的筛查，如为阳性，在饮食、服药等方面需多加注意，预防发病。

2014-11-23 13:19:14