结节性多动脉炎的病因

　　人们通常认为结节性多动脉炎是自身免疫性疾病，其发病可能和感染、药物、血清等诱因有关，也可与支气管哮喘、肾小球肾炎、风湿病并存。病理学：主要变现为中小动脉的急性炎症、坏死、纤维化、渗出、增殖、血栓的形成。生理学：PAN的发病机制尚未完全阐明。流行病学：以50~60岁的中年人或老年人为好发人群，起病几乎都在40岁以上。

　　结节性多动脉炎的病因：

　　尚未明确，一般认为是自身免疫性疾病，其发病可能和感染(尤其是上呼吸道的链球菌感染)、药物、血清等诱因有关，也可与支气管哮喘、肾小球肾炎、风湿病并存。近年来，乙型肝炎病毒感染与结节性多动脉炎的相关性研究较多，发现约10%的结节性多动脉炎与肝炎病毒感染有关，可能通过免疫复合物沉着或激活补体等途径造成免疫损伤。

　　病理学：

　　1、中小动脉的急性炎症，主要累及叶间动脉和弓形动脉。

　　2、病变特点为动脉壁弹性纤维破坏，纤维素样坏死，轻者仅影响动脉壁一部分，重者可全层受累。

　　3、早期病变有多形核白细胞，晚期可见淋巴细胞和单核细胞。

　　4、晚期出现动脉瘤、血栓形成及肾脏不规则的片状梗死，肾小球旁器增生明显。

　　5、坏死性肾小球肾炎为缺血性改变所致，表现为节段性或弥漫性肾小球纤维蛋白样坏死伴系膜细胞增生、上皮细胞增生、新月体形成、血管袢内可见微血栓。

　　与药物(磺胺类药、甲基苯丙胺、青霉素、硫脲嘧啶、噻嗪类药物、胍乙啶等)、疫苗、细菌感染(链球菌、葡萄球菌等)或病毒感染(乙肝病毒、流感病毒、HlV病毒等)相关，10%与乙型肝炎病毒感染有关。

　　继发于其他风湿免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征和混合性冷球蛋白血症等。

　　目前认为，系统型结节性多动脉炎的最重要抗原为乙肝表面抗原(HbsAg)，其次为丙犁肝炎。如肝炎血清学试验阴性者，提示预后良好。皮肤型结节性多动脉炎的病因多数为链球菌感染，患者发病前有上呼吸道感染、尿路感染和生殖器疱疹病毒感染史等。

　　生理学：

　　PAN的发病机制尚未完全阐明。从发病机制和病理生理学上来说，PAN很可能包含了一个宽泛的疾病谱。在某些类型的PAN，如乙肝相关性PAN，免疫复合物被认为在其发病过程中起了重要作用，但PAN是如何有选择性地造成中等大小的动脉的炎症而不累及小动脉、毛细血管和小静脉尚不清楚。而在另一些类型的PAN中，免疫复合物在发病中的地位则不那么重要。病变部位血管壁炎症和内膜增生可导致血管腔狭窄、血流量减少和血栓形成，最终引起组织缺血和梗死，出现各种临床表现。例如肾动脉的分支(叶间动脉或弓状动脉)受累可引起肾脏缺血，激活肾素一血管紧张素系统，从而导致高血压的发生。病变部位的血管炎症还可导致血管壁脆弱形成血管瘤，血管瘤破裂可出现危及生命的大出血。

　　流行病学：

　　PAN的人群患病率为(2~33)/百万人。欧洲的年发病率估计为(4.4~9.7)/百万人。各年龄段均可发病，包括儿童，但以50~60岁的中年人或老年人为好发人群，起病几乎都在40岁以上。发病率随年龄增长而增加，60岁达发病高峰。男女比例为1.5：1。我国尚无此方面的调查资料。

2014-11-22 16:24:24