成人斯蒂尔病的诊断有哪些

　　斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝脾淋巴结肿大，贫血白细胞增多，多发性大、中小关节炎，肌肉病变等。本病的诊断方法有很多，患者可根据以下方法进行诊断。

　　检查诊断：

　　本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高，一般在10×109/L～20×109/L之间，也有报告高达50×109/L，呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血，多为正细胞正色素性贫血，也可为小细胞低血色素性贫血或大细胞正色素性贫血，个别患者表现为溶血性贫血。贫血常和疾病活动有关。半数以上的患者血小板计数高达300×109/L以上，疾病稳定后恢复正常。

　　血沉明显增快，多在100mm/h以上。C-反应蛋白轻或中度升高。少数患者出现低滴度抗核抗体，类风湿因子的阳性往往提示患者可能发展为类风湿关节炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高，血清丙氨酸氨基转移酶、直接胆红素和间接胆红素均可升高，白蛋白降低，球蛋白升高，甚至血氨升高。在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。除非伴发继发感染，血培养及其他细菌学检查均为阴性。结核菌素纯蛋白衍生物试验阴性。其他微生物学培养亦阴性。

　　骨髓象常为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。值得提出的是血清铁蛋白在疾病活动期明显升高，可超过正常水平10倍以上。并与疾病活动相平行，可作为本病诊断的支持点，并可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。

　　鉴别诊断：

　　1、败血症：

　　本病多呈弛张热，体温高峰时多在39℃以上，发热前有明显寒战等中毒症状，皮疹中常有出血点，体温消退后仍有倦乏、体重下降等消耗表现，经仔细检查可发现原发感染病灶，血培养或骨髓培养阳性，抗生素治疗有效。以上可作鉴别。

　　2、淋巴瘤：

　　本病可出现发热，贫血，无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大及皮肤改变，易与成人斯蒂尔病相混淆。其特点是进行性淋巴结肿大，质韧，部分粘连，热程可呈持续性发热或周期性，热型不定;皮肤改变常为浸润性斑块、结节等;骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。

　　3、系统性红斑狼疮：

　　本病以多系统损害为主要表现，女性多见，常有发热、皮疹、关节炎、肌痛、肝脾肿大及淋巴结肿大、心包炎、蛋白尿等，血液中白细胞减少，存在多种自身抗体，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖体抗体等。总补体、C3、C4下降，循环免疫复合物、多种球蛋白升高等。淋巴结活检多为非特异性炎症，必要时多次重复自身抗体检查、注意内脏损害，以协助诊断。在排除其他疾病后，试用糖皮质激素治疗有效，也能帮助诊断。

2014-11-21 18:27:39