软骨母细胞瘤的病因病理

　　软骨母细胞瘤占全部骨肿瘤的1%。最常见的发病部位为股骨远端、肱骨近端和胫骨近端。老年人好发于扁平骨。多发病变极少。显微镜下软骨母细胞瘤由片状的软骨母细胞组成，背景为软骨基质。常见的病发病因以及预后效果有以下几种情况。

　　软骨母细胞瘤的病因病理：

　　软骨母细胞瘤的病因还不很清楚，有学者认为软骨母细胞瘤源于胚胎性软骨，可能是软骨母细胞的一种间变。

　　1、肉眼所见：肿瘤致密而柔软，与骨巨细胞瘤很相似或相同，与周围骨的界限清楚，钙化区似粗糙的湿木屑，颜色从灰到浅红到棕色，有小的黄白色白垩样区域，有时有纤维样或软骨样外观的白色区域，有时可见到出血和囊腔，可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部，延及干骺端时，可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨，骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨，使关节软骨薄而受压。在罕见病例中，软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。

　　2、镜下所见软：骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞，球 形或多面体，细胞质边界清楚，似嵌合体碎片，细胞核圆，着色良好，常有明显的核仁，可有轻度的多形性，还有一些多核巨细胞(仅有几个核)和极少的有丝分裂像。

　　在细胞之间有稀少的纤维网和基质，有小的钙化灶，钙盐有时为细粒末，包绕细胞内物质和细胞，形成细小的细胞周围网，这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现，但不常见。

　　软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞，其存在和数目不定，多是巨噬细胞，与很多骨病变一样，是对出血、钙化和骨化的反应。

　　软骨母细胞瘤的预后效果：

　　手术刮除+植骨，一般预后良好。应首选经骺板手术，以避免关节内复发。

　　二期病变：刮除植骨的复发率为10%，年龄较小的患者可发生畸形。

　　三期病变：复发率很高，广泛的大块切除复发率低，但可能有部分功能丧失。

　　生长缓慢，有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例，如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时，软骨母细胞瘤可变得相当大，破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节，甚至可达关节对侧骨骺。

　　文献报道，具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移，转移瘤的生长缓慢，像原发肿瘤一样，可以成功地手术治疗。

　　软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈，如刮除不彻底，软骨母细胞瘤可以复发，约占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手术将肿瘤种植在软组织中，形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术，应采用广泛性切除。

2014-11-21 09:44:07