尿道上裂的检查诊断方法

　　尿道上裂表现为尿道背侧部分或全部缺损。常与膀胱外翻并周，泌尿生殖系统发育分化时，若膀胱腹侧面伴发。在胚胎第随腹壁开裂，则生殖结节始基的背侧面亦同时受累，同时尿生殖窦末端与尿道沟联接的位置亦移位，使以后形成的男性尿道转位于阴茎背侧，结果逆形成尿道上裂。尿道上裂时，尿道沟亦不能相互愈合。因此，患有此症状的患者应尽早去医院检查诊断。

　　尿道上裂的检查：

　　一、无需特殊检查，肉眼即能诊断。

　　1、骨盆X线片可确定有无耻骨联合分离及其程度。静脉尿路造影检查可确定尿路功能及形态以及有无其他尿路畸形。

　　2、膀胱镜检查对确定尿失禁有很大帮助，尿失禁者有后尿道宽大、膀胱颈部不能关闭等现象。

　　二、造影检查。

　　1、尿路造影，排泄性尿路造影(Excretory urography)又称静脉肾盂造影。

　　2、腹膜后充气造影。

　　3、腹主动脉一肾动脉造影。

　　输尿管口异位多发生于重复肾和双输尿管畸形，且多数输尿管口异位来自重复肾的上肾段。

　　尿道上裂的鉴别诊断：

　　阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形及真两性畸形相鉴别，特别是合并隐睾者，不论何种类型的尿道下裂，其性染色质应为阴性，性染色体为XY，尿内17-酮类固醇正常，性腺为睾丸。

　　一、女性假两性畸形：其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷，致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常，使雄激素性质的中间代谢产物增加，女性胎儿外生殖器男性化，出生后外阴继续向男性方向发展，阴蒂肥大酷似阴茎，尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂，阴道狭小，其主要鉴别要点如下：

　　1、认真检查外阴：除尿道口外，尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸。

　　2、尿17-酮类固醇检查：数值升高。

　　3、性染色质检查：用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮，皮肤或白细胞，经特殊染色后检查性染色质的阳性率，本病为女性，其阳性率应高于10%。

　　4、性染色体检查：应为XX，必要时可做肾上腺影像学检查，除外肾上腺皮质肿瘤。

　　二、真两性畸形：真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢，或为卵睾，故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观，也可呈典型的尿道下裂外观，其性染色质可为阳性，也可为阴性;性染色体2/3为XX，1/3为XY，若性染色质为阳性，性染色体为XX，可排除尿道下裂，如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形，则以性腺活体组织检查为依据。

　　三、需与肾上腺性征异常症相鉴别。

2014-11-21 09:35:56