腺样囊性癌多数患者临床表现、症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能。还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内。有良性泪腺肿瘤手术史如复发,合并疼痛可考虑肿瘤恶性变。部分患者临床表现并无特殊性,和一般泪腺良性肿瘤类似,即病史较长,无痛,所以及早治疗很重要。
外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是治疗腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况,尽可能切除肿瘤周围组织,甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官,对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切,考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性,对面神经的保留不宜过分考虑;颌下腺者至少应行颌下三角清扫术;发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术,如已侵犯腭大孔,应连同翼板在内将翼腭管一并切除,必要时可行颅底切除。
腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右,但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究,认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接长入淋巴结,其周围软组织都有瘤细胞浸润,未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。
复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外,术的可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时,也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例,也可以采用放射治疗控制发展。以往认为涎腺恶性肿瘤对放射线呈抗拒性,近来一些研究结果表明,腺样囊性癌对放射是敏感的,但单纯放疗不能完全治愈。
晚期患者或术后复发患者也可配合化疗,以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。据skibba及Bueld报告,用环磷酰胺、长春新碱、5-Fu、阿霉素、丝裂霉素联合化疗,有的可使转移灶完全消失。单一用药以顺氯胺铂较好,有效率37.05%。
由于病变高度恶性,易向周围骨质、神经及软组织浸润生长,倾向是局部容易复发,手术不易彻底,复发率高。故临床检查疑为腺样囊性癌者,应尽快先经眼睑切口切取肿物活检,一经病理确诊,立即作眶内容摘除术,包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜及被侵犯的骨质一并切除。术中应特别注意泪腺窝、眶尖部,眶上切迹等处没有癌组织残留。术后需要配合外放射治疗,总剂量为50~60Gy。未分化癌对放疗较敏感,对清除残留肿瘤和预防复发有所帮助。
2014-10-08 17:12:18