先天性胆道闭锁的症状表现

　　胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产儿，女性多见，约占2/3，在生后1～2周时往往被家长和医生视为正常婴儿。大多数并无异常，粪便色泽正常。渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征。

　　黄疸为首发症状，一般在生后1-2周开始逐渐显露。少数病例要到3-4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

　　小儿出生后初数日大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或竟成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转在生后变为黄白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。

　　最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明显变化，3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血，5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化，维生素A缺乏引起眼干，指甲畸形，皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病，抽搐;维生素K缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。

　　体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大，腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭，肝性脑病常是本病死亡的直接原因，如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。

　　胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸，陶土色粪便，浓茶样尿和肝脾肿大，晚期可表现为胆汁性肝硬化，腹水，腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。

　　胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查，胆道造影及肝穿刺活检，对诊断困难者主张早期手术探查。

2014-09-28 17:51:18