先天性胆道闭锁的预防及预后

　　先天性胆道闭锁是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一，并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚，本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现。所以预防先天性胆道闭锁疾病刻不容缓。

　　先天性胆道闭锁的预防：

　　对于新生儿、乳儿的阻塞性黄疸疾患应进行早期筛选以期作出早期诊断。

　　胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。

　　接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

　　多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到长期治愈。

　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

　　影响预后的有关因素：

　　1、手术年龄：在对131例病人的调查中，2.5个月前手术的病人，5年以上生存率为46%，而超过2.5个月的病人，5年生存率只有24%。

　　2、术后良好的胆汁引流：术后胆汁排出量超过100mg/d，其中胆红素排出量>10mg/d可长期存活，<6mg/d几乎全部死亡。

　　3、肝门纤维块中微细胆管的数量的直径：胆管直径超过200μm以上，胆汁排出量恒定，不易闭塞。效果好。

　　4、术后胆管炎发生频率及程度：反复发作难控制的胆管炎预后差。

　　5、肝实质的病理改变及损害程度：纤维化严重，胆管增生明显的，预后差。

　　温馨提示：预防措施应从孕前贯穿至产前，婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。早发现、早治疗才是最有效的预防措施。

2014-09-28 17:49:35