胰腺分裂是一种先天性解剖异常,部分病人可没有任何临床症状,只有在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等报告52例胰腺分裂病人,其中顽固性腹痛24例(46%),急性复发性胰腺炎17例(32.7%),慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人,其中71例为典型胰腺分裂。
(一)胰腺分裂的发病原因:
胰腺分裂是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅为细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。
(二)胰腺分裂的发病机制:
胰腺的发生出现在人胚胎发育的第4周,最初从前肠的尾端背腹两侧各伸一个芽突,分别称为腹胰(ventral pancreas)和背胰(dorsal pancreas),随着胚胎发育至第7周,腹胰由十二指肠腹侧转移至背侧,与背胰融合成一个完整的胰腺,腹胰形成胰头的大部分,背胰则形成胰头的小部分和胰体及胰尾,在背胰与腹胰融合的同时,导管亦彼此融合,主胰管 (Wirsung管)由腹胰导管(ventral duct)和背胰导管(dorsal duct)远侧部分融合而成,并开口于十二指肠主乳头,绝大部分的胰液经主乳头引流于十二指肠。
背胰管的近侧部分逐渐退化甚至消失,如仍保留则称副胰管(santorini管),仅引流很少部分的胰液,它开口于十二指肠副乳头,如果胚胎发育中途停顿于胎儿7周前的状态,背、腹胰管未能融合或仅为细的分支胰管的吻合,主胰管只能引流腹侧胰腺分泌的胰液,而副胰管则成为胰腺的主要引流管,负责引流胰腺体、尾部的胰液,这种异常即为胰腺分裂。
由于副乳头开口太小,副胰管太细或存在狭窄,容易使胰液引流不畅,加之全部或大部的胰液经副胰管排泄,在胰液分泌的高峰期易因副乳头排空受限,胰管压力升高,导致腺泡破裂成囊腔,产生顽固性腹痛或胰腺炎。Eisen曾报告4例副胰管头部囊腔形成。
温馨提示:胰腺分裂是一种先天性解剖异常,部分病人可没有任何临床症状,只有在副乳头开口处有狭窄,引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。Lehman等报告52例胰腺分裂病人,其中顽固性腹痛24例(46%),急性复发性胰腺炎17例(32.7%),慢性胰腺炎11例(21.1%)。Warshaw等报告100例具有发作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人,其中71例为典型胰腺分裂。李兆申等报告10例均有腹部隐痛,5例有复发性胰腺炎发作史。
2014-09-28 17:21:31