异位ACTH综合征检查与鉴别诊断方法

　　异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部，拍摄胸片已成为常规检查项目，大多数胸腺瘤可以通过胸片检出，支气管类癌，甲状腺髓样癌，纵隔的某些肿瘤很小，胸片常常阴性，就应作胸部CT或MRI，甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查，腹部超声，CT对于腹腔，盆腔肿瘤的发现也是必要的，胰腺，肾上腺，肝，腹膜后应重点搜索，性腺也应列入视线，异位ACTH分泌瘤无所不在，因此不能放过任何一个部位。

　　一、临床诊断异位激素分泌综合征的依据为：

　　1、肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。

　　2、肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。

　　3、激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。

　　4、排除其他可引起综合征的原因。

　　5、肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。

　　6、在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高。

　　7、在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。

　　二、异位ACTH综合征与垂体性库欣综合征鉴别：

　　异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。

　　促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用，异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI，依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。

　　温馨提示：临床上有类似病例且伴低血钾、高钠、碱中毒(补钾不易纠正)，伴或不伴皮质醇增多症，均应怀疑异位ACTH综合征。由于异位ACTH分泌瘤体积常较小，且较隐匿，若临床疑及此病应予肺部和纵隔CT或MRI检查。

2014-09-28 17:07:36