异位ACTH综合征的治疗方法

　　引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除，一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤，此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命，因此可考虑行双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。

　　异位ACTH综合征的治疗：

　　可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌。octreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌，从而使血皮质醇水平下降。也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降，但却可以降低血皮质醇水平，因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用。最近vandenBruel等报告一例隐性异位ACTH综合征病人用octriotide连续皮下灌注治疗8年，库欣综合征的临床及生化获得完全缓解，稍一停用，病情就有反复。虽然目前尚无多的报告，octreotide有可能成为治疗异位ACTH综合征(尤其是类癌)的一种可选择的缓解病情的手段。

　　促肾上腺皮质激素(adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH)介绍：

　　促肾上腺皮质激素是维持肾上腺正常形态和功能的重要激素。它的合成和分泌是垂体前叶在下丘脑促皮质素释放激素(CRH)的作用下，在腺垂体嗜碱细胞内进行的。糖皮质激素对下丘脑及垂体前叶起着长负反馈作用，抑制CRH及ACTH的分泌。在生理情况下，下丘脑、垂体和肾上腺三者处于相对的动态平衡中，ACTH缺乏，将引起肾上腺皮质萎缩、分泌功能减退。ACTH还有控制本身释放的短负反馈调节。

　　ACTH口服后在胃内被胃蛋白酶破坏而失效，只能注射应用。血浆t1/2为15分钟。它在正常人的血浆浓度，晨8时为22pg/ml，晚10时为9.6pg/ml。其主要作用是促进糖皮质激素分泌，但只有在皮质功能完好时方能发挥治疗作用。一般在给药后2小时，皮质才开始分泌氢化可的松。临床用于诊断脑垂体前叶-肾上腺皮质功能水平及长期使用皮质激素的停药前后，以防止发生皮质功能不全。由于ACTH易引起过敏反应(因临床应用制剂来自牛、羊、猪垂体)，现已少用。

　　特别提示：肺癌患者治疗困难，预后凶险，诊断明确时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病。

2014-09-28 17:07:11