肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤,本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。
肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁5岁以上较少见成人罕见。病人男女之比为2.5∶1本病以北美日本及欧洲较多见,占儿童期肿瘤的0.2%~5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万我国西安地区统计占3%。
肝母细胞瘤有家族性发病倾向有报道一家姐妹和兄弟发病的记载并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%,一般人群仅为1/10万。
2014-09-28 15:12:28