恶性纤维组织细胞瘤是骨和软组织的原发恶性肿瘤,含有纤维和组织细胞成份。好发年龄为40~70岁 ,男性多于女性,软组织恶性纤维组织细胞瘤最常发生于下肢,其次为上肢和后腹膜,大多数起源于深筋膜深层。起源于骨骼的恶性纤维组织细胞瘤主要发生在长骨的干骺端,依次为股骨、胫骨、肱骨。了解关于恶性纤维组织细胞瘤的病因和症状,可以有效的帮助患者进行治疗。
软组织的恶性纤维组织细胞瘤临床症状常常非常轻微,主要表现为逐渐增大的深部软组织肿块。骨内恶性纤维组织细胞瘤,呈侵袭性生长,经常出现病理骨折。早期症状轻微,无特殊表现,可有轻度疼痛,夜间不加重。病程较缓慢,可持续数月至数年。逐渐出现局部肿胀或肿块,少数病人先出现肿块而后有疼痛,呈无痛性逐渐生长的肿块,肿块大小不一,质硬,边缘不清,少数病人肿块有柔韧感。肿块大时表面皮肤可有静脉怒张,关节活动受限。
恶性纤维组织细胞瘤的病因病理
大多数恶性纤维组织细胞瘤的病因不明,一般认为恶性纤维组织细胞瘤,来源于未分化的间充质细胞,并分化为纤维细胞和组织细胞,软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样,可继发于放射治疗后,目前已在乳癌腺,恶性淋巴瘤,浆细胞放射治疗的部位发现前述现象。肿块常呈多叶状,灰—白色,有时为黄色或黄褐色(脂质,含铁血黄素)肿块中,特别在粘膜样变种中有胶状区域,在血管瘤样的类型中出血病变区居优势,并伴发充满血液的大腔隙,在炎症病变中,黄色尤为明显,有时出血和坏死较广泛,以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性血肿,有时肿瘤外观似已完全包被,但实际上,病变已浸润至其周围的组织。
温馨提示:恶性纤维组织细胞瘤在骨内呈多形性,术后容易复发。在施行广泛的肿瘤边缘切除之后,仍有很高的复发率。在治疗上可按骨肉瘤的处理原则,术前应用化疗,手术切除应较骨肉瘤更广泛,甚至可行根治术。
2014-09-28 15:04:33