如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　在小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿患者中约1/3可伴发感染;由于长期溶血，可致胆石症，小儿末见报道;本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常，导致血液高凝状态而引起血栓形成，也是引起思儿死亡的原因之一，以下肢静脉和肠系膜静脉的形成较为多见，腹部静脉栓塞时出现类似急腹症的剧烈腹痛。若门静脉栓塞，可引起门脉高压甚至肝功能衰竭。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的检查方法

　　(一)血象：多为正细胞正色索性贫血。如合并缺铁内呈小细胞低色素性贫血c网织红细胞增高或减低，白细胞数减少，合并有感染时常升高。血小板多数减少。

　　(二)含髓象：不同患者或同一患者在不同的病期中其骨储象可有不同，约75%的成人病人骨朗增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞为主。小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿58%的病人骨髓增生减低或重度减低。骨髓铁染色常阴性。但经多次输血或骨髓增生低下者，其骨髓铁正常或增多。

　　(三)尿检查：可见血红蛋白尿，浴血试验阳性，含铁血黄素试验阳性。

　　(四)红细胞对补体教感性的试验：

　　1.酸溶血试验：此试验阳性是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要依据。有效强的特异性，其原理是酸化血清后，补体旁路被激活，溶解本病的异常红细胞。

　　2.蔗糖溶血试验：这是一种简便筛选试验，其原理是在离子强度低的蔗糖溶液中，补体血清与红细胞膜的结合加强，造成红细胞膜的缺损，使红细胞内的血红蛋白逸出而表现溶血。本试验比酸溶血试验敏感，但特异性较差.在巨幼红细胞性贫血、免疫性溶血性贫血和粒细胞白血病同等均可出现假阳性。

　　此外，热溶血试验也有一定的诊断价值，但其敏感性不如上述两种试验。

　　(五)异常血细胞的检测：PNH异常血细胞膜亡缺乏CPI锚连蛋白，可用有关抗体结合流式细胞技术检测出这些异常细胞，是目前诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最为敏感、特异的方法。常用的标记抗体为CD55、CD59。

　　总之，本病易反复发作，故应长期坚持治疗，尽量避免过度疲劳、精神紧张、服药等各种诱发因素，切不可乱投医而耽误疾病的治疗。

2014-09-28 14:48:26