导致阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿慢性溶血性疾病。临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠时溶血加重为特点。男女均可发病，但男性较多。本病多见于青壮年，小儿时期极少见。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性疾病，其引起造血干细胞基因突变的原因目前尚未完全明了。

　　近年观察到，阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血关系密切，二者在病因上也可能有些关联或共同之处。发生溶血的主要原因是由于红细胞膜缺陷，红细胞膜蛋白质结构异常是阵发性睡眠性血红蛋白尿的基本缺陷，是引起溶血的重要原因。膜的异常主要是缺乏糖化肌醇磷脂锚链蛋白，因而使得红细胞表面缺乏两种重要的补体调啼蛋白。使红细胞对补体溶血作用的敏感性增高所致。根据红细胞对补体溶血的敏感性的不同，可将本病的红细胞分为3种：

　　①极敏感红细胞：它对补体溶血的敏感性为正常红细胞的25—30倍;

　　②中度敏感红细胞：它对补体的敏感性较正常红细胞高3—5倍;

　　③正常红细胞：患者临床表现的严重程度与细胞群所占比例多少有关，一般而论，当正常红细胞占20%—50%时即可发生血红蛋白尿，但中度敏感红细胞所占比例中虽高，其临床表现则大多较轻，可不出现血红蛋白尿。

　　除此之外，在一些患者的敏感红细胞所占红比例可随病情的发展而有变化，经几月或几年后，敏感红细胞的红细胞可减少.病情随之而减轻或缓解。

　　总之，阵发性睡眠性血红蛋白尿在睡眠时病情加重，其原因未明，目前认为可能因睡眠时血液缓慢，组织和器官内酸度升高，使血液趋于酸性而致溶血。此外，感染、特别是病毒感染、药物(如乙配水杨酸、氯丙嚎、氯化铵、映哺旦暖、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。由于本病本虚，故平素应调和精神，调养身体，“正气存内，邪不可干”，可适当练气功、打太极拳，以提高抵抗力。

2014-09-28 14:45:23