周期性麻痹的具体治疗方案

　　周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。

　　一、周期性麻痹治疗原则

　　1.去除诱因。

　　2.调整血钾，低钾者补钾，高钾者补钙，正常血钾者补钠。

　　二、周期性麻痹分类治疗

　　1.周期性麻痹发作期的药物治疗

　　低血钾性周期性麻痹可给氯化钾3-8g/d，分次口服;严重病例可予氯化钾2-3g，放入5%葡萄糖盐水或0.9%生理盐水1.0-1.5L内缓慢静脉滴注。高钾性周期性麻痹可静脉推注10%葡萄糖酸钙或氯化钙10-20ml。正常血钾性周期性麻痹可给予大剂量生理盐水或高渗氯化钠溶液静脉滴注。治疗中应经常随访血清钾变化，防止呼吸麻痹和心律紊乱等发生。

　　2.周期性麻痹间歇期的药物治疗

　　乙酰唑胺对各类周期性麻痹均有预防作用，且可使发作间歇期持续存在之肌力减弱获得改善。个别病人无效，甚至加重，可试用氨苯蝶啶或螺内酯。高血钾性周期性麻痹应限制钾盐的摄纳。应警惕并积极防治。

　　三、周期性麻痹阶段治疗

　　1.发作期

　　可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中缓慢滴注,24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给以10%氯化钾30ml，胰岛素10u 加入5%葡萄糖液1000ml中缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。

　　2.间歇期

　　避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10%氯化钾10ml 3次/d。

　　3.个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。

　　四、用药原则

　　1.氯化钾、乙酰唑胺、安体舒通等适用于低钾性周期性麻痹。氯化钾最常用，若对服用钾剂效果欠佳，可联用乙酰唑胺或安体舒通。此外给予大剂量的维生素B1，改善糖的中间代谢，可能对预防发作有效。

　　2.高钾型周期性麻痹由于发作时间短，发作程度多不太严重，多数病例不需特殊治疗。对发作严重者可选用葡萄糖、胰岛素、钙剂、碳酸氢钠、乙酰唑胺、氢氯塞嗪、沙丁胺醇等。

　　3.氯化钠主要用于正常血钾型周期性麻痹，乙酰唑胺与氟氢可的松联用预防发作效果较佳。

　　4.乙酰唑胺对三型周期性麻痹均有预防发作作用，长期应用要注意该药对肾功损害、骨髓抑制和肝脏损害。

2014-09-23 17:35:22