自身免疫性溶血性贫血概述

　　自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。

　　根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温 度，可分为温抗体型(37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体)和冷抗体型(20℃以下作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体， 绝大多数为IgM)。还有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体(Donath-Landsteiner antibody)，在20℃以下时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵 发性寒冷性血红蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH时以P抗原为主。

2014-09-23 14:04:28