POEMS综合征的西医治疗

　　POEMS综合征对于大多数人来说，是一个很陌生的词汇，有可能至今都没有关注过，所以对POEMS综合征的治疗方式也是一无所知。但是我们却不能低估POEMS综合征的危害，在平时要多加强对POEMS综合征治疗的了解。

　　POEMS综合征的西医治疗

　　对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解有试用大剂量IgG 0.2g*kg-1*d-1静滴5d，治疗2例均有效。1992年，Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺 (Tamoxfen)后，各种症状得到改善。

　　化疗对POEMS综合征治疗意义

　　化疗在治疗过程中具有关键作用。自体移植是将自体的造血干细胞取出并冷冻，在对病人进行超大剂量化疗后重新将造血干细胞输回病人体内。在自体移植过程中，超大剂量的化疗清除了引起POEMS综合征的异常浆细胞但同时对患者自身的免疫系统和造血系统造成损害，患者需要进入无菌仓接受进一步的对症治疗防止感染。接受造血干细胞移植后，患者会重建造血系统，一般经过2到3周的护理，免疫功能和造血功能即可恢复。如果说化疗打破了旧生活，移植则为患者创造了新世界。

　　POEMS综合征治疗蹊径

　　POEMS综合征作为临床罕见的克隆性浆细胞病，治疗中存在着难度大、致残率高、患者生存期短(2-7年)、预后不良等缺点。北京医院自2005年6月起率先在国内使用自体外周血造血干细胞移植治疗POEMS综合征，迄今已完成自体移植22例次，取得了显著疗效。目前国外报道的移植病例数累计为38例。

　　POEMS综合征是一种由浆细胞异常导致的周围神经、内分泌、血液、消化、皮肤、骨、肾脏、浆膜等多系统脏器损害的罕见病。1980年命名为POEMS综合征，是根据该病的多发性神经病变(Polyneuopathy，P)、脏器肿大(Organomegaly，O)、内分泌病变(Endocrinopathy，E)、M蛋白(M-protein，M)和皮肤改变(Skin changes，S)等5种主要特征得名。目前主要采用糖皮质激素、细胞毒药物及局部放射治疗，但预后不良，致残致死率几乎达百分之百。

　　深入进行临床研究，证明自体外周血造血干细胞移植是POEMS综合征的有效且安全的治疗手段，可最大限度改善症状，使患者获得较高生活质量。

2013-08-22 14:45:08