血友病患者的截骨矫形手术案例

　　血友病，它是一种遗传性出血性疾病。目前已有夺命血友病性膝关节屈曲畸形患者做了股骨髁上截骨矫形术并均获成功。

　　血友病是一种性染色体异常遗传疾病，最常见的甲型血友病是由于体内缺乏第八凝血因子而产生凝血功能障碍，一旦有微小伤口就出血不止。这种病人不能拔牙或注射，更谈不上手术了。一旦患了疾病，特别是外科疾病怎么办?针对这一难题，手术前给患者做第八因子敏感试验，按每公斤体重15～20单位使病人血中第八因子浓度提高到40%～50%，一次输入后3～4小时用试管法查凝血，一般输入前凝血时均在50～60分，如果输入后降至6～10分，说明患者对凝血因子敏感，可以接受血友病手术。

　　为血友病患者施行骨科手术时，术前1小时将血中第八因子浓度提高到100%，术中按骨科常规股骨髁上接骨矫形及软组织手术进行，术后24小时之内维持血中第八因子浓度在100%，术后12小时补加首次剂量的1/2，第一周内维持在40%～50%，拆线后停药，拆石膏练习膝关节活动时再次提高血中浓度40%～50%，维持7～10天。目前经手术治疗的3名血友病患者切口与骨愈合过程和正常人完全相同，下肢功能良好，说明血友病患者可以接受骨科手术，同样也能接受其他外科手术。

2013-05-22 15:54:24