血友病发病特点表现在哪些方面

　　血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

　　血友病诊断标准：

　　1、血友病发病特点

　　血友病一般是小于两岁或幼年男性发病率极高，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。

　　2、血友病出血特点

　　自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。

　　3、血友病实验室检查

　　①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。

　　②凝血因子测定异常。

　　血友病需要与哪些疾病鉴别区分?

　　1、血友病甲和血友病乙之间的鉴别;

　　2、与血管性血友病的鉴别;

　　3、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。

2013-05-22 11:27:26