关于肺动脉高压定义和诊断

　　肺动脉高压(pulmonary hypertension)指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)静息状态下大于25 mmHg或运动状态下大于30 mmHg诊断为肺动脉高压 。临床上常用超声心动图来估测，世界卫生组织(WHO)建议肺动脉收缩压( sPAP)>40mmHg诊断肺动脉高压。

　　肺动脉高压分类

　　过去，肺动脉高压简单地分为原发性和继发性肺动脉高压两类。随着对肺动脉高压发病机制、病理和病理生理学认识的不断深入及临床治疗的实际需要，世界卫生组织(WHO)于2003年(意大利Venice)在1998年(法国Evian)肺动脉高压分类的基础上重新对肺动脉高压的分类做了修订(见下表)。将肺动脉高压分为五大类：1.(动脉型)肺动脉高压，2.肺静脉高压，3呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压，4慢性血栓/栓塞性肺动脉高压，5混合因素引起。新分类的最大特点是取消沿用多年的原发性肺动脉高压诊断术语，代之以特发性和家族性肺动脉高压二种。前者的原因依然是不明的，后者为原因已明的基因突变所致。

　　WHO 肺动脉高压分类

　　1.肺静脉高压

　　(1)(左心疾病引起

　　(2)(左心瓣膜病引起

　　2.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压

　　(1)慢性阻塞性肺疾病

　　(2)肺间质病变

　　(3)睡眠呼吸障碍

　　(4)肺泡通气不足

　　(5)长期高原缺氧

　　(6)肺泡-毛细血管发育异常

　　3.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压

　　(1)近端血栓栓塞性肺动脉高压

　　(2)远端血栓栓塞性肺动脉高压

　　(3)非血栓性栓塞性肺动脉高压

　　4.(动脉型)肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)

　　(1)(IPAH)特发性

　　(2)(FPAH) 家族性

　　(3)(APAH)相关因素

　　①结缔组织性疾病

　　②先天性左向右分流性心脏病

　　③门静脉高压

　　④HIV感染

　　⑤药物/毒物

　　⑥其他

　　(4)(相关肺静脉或肺毛细血管病变引起的

　　(5)(新生儿持续性肺动脉高压

2013-04-25 09:46:30