妊娠期肝内胆汁淤积症是一种与妊娠有关的疾病,多发生于妊娠中、晚期,以皮肤瘙痒和黄疸为特征,故曾有“妊娠瘙痒症”和“妊娠特发性黄疸”之称。
致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
本综合征系常染色体隐性遗传,可能因先天性遗传性生化代谢异常,致胆酸代谢,转运和排泄障碍引起胆汁淤积。
系常染色体隐性遗传,无有效预防措施。
适时终止妊娠:孕妇出现黄疸,胎龄已达36周;无黄疸、妊娠已足月或胎肺已成熟者;有胎盘功能明显减退或胎儿窘迫者应及时终止妊娠。应以剖宫产为宜,经阴道分娩会加重胎儿缺氧,甚至死亡。
由于ICP的主要后果是围生儿发病率和死亡率升高,因而,产科处理的目的应是使胎儿顺利足月分娩。若有胎儿窘迫且胎儿已成熟则应当机立断终止妊娠,且以剖宫产为宜,因为经阴道分娩会增加胎儿缺氧程度。有报道ICP经积极主动的处理,可以明显降低围生儿死亡率。
2013-03-29 10:51:03