什么是无脑儿与脊柱裂畸形

　　无脑儿与脊柱裂畸形是典型的神经管发育畸形。无脑儿是颅骨与脑组织缺失，双眼突出，鼻大而宽，舌大，没有颈部，像一只蛤蟆。脊柱裂是指部分椎管没有完全闭合，其缺损多在后侧：隐性脊柱裂即腰骸部脊椎管缺损，表面有皮肤覆盖。脊柱裂可以使神经管发育异常，并从裂孔向外长，可导致下半身功能障碍。这两种畸形在我国发生率较高，尤其在北方。无脑畸形是怎样形成的呢?正常情况下，在3 一4 周的胚胎中，由神经外胚层增厚形成的神经板逐渐演变成神经沟，神经沟进而成为头尾开口的神经管，然后两端开口闭合，再进一步演化为脑和脊髓。如因某种原因，神经管头端未闭就产生了无脑畸形，尾端未闭合就形成脊柱裂。脊柱裂可发生于脊柱各段，最常见于腰骸部。脊柱裂的发生程度不同，轻者少数几个椎弓未在背侧中线愈合，留有一小的裂隙，脊髓、脊膜和神经根均正常，称隐性脊柱裂。患者的局部皮肤表面常有一小撮毛发。多无任何症状。严重的脊柱裂为大范围的椎弓未发育，伴有脊髓裂，表面皮肤裂开，神经组织暴露于外。中度的脊柱裂比较多见，在患处常形成一个大小不等的皮肤囊袋。如果囊袋中只有脊膜和脑脊液，称脊膜膨出;如果囊中既有脊膜和脑脊液，又有脊髓和神经根，则称脊髓脊膜膨出。无脑儿可与脊柱裂合并发生。

2013-01-05 16:23:04