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病情分析: 一、轻度患者 儿童轻度肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄,超声测量跨瓣压差在30mmHg以下,没有明显右心室肥大的,不会对患儿造成明显影响,可以不需要治疗;跨瓣压差在30~40mmHg之间的,可以门诊超声心动图、心电图随访,如果继续加重,有明显右室肥大,且有症状如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难的,则需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄儿童可以参加各种体育运动,日常生活没有问题。肺动脉瓣狭窄在1岁以后很少进展,但1岁以内可以逐渐加重,需要密切观察随访。在随访观察过程中,要注意预防发生感染性心内膜炎和心力衰竭。如患儿有龋齿应及时治疗,如在补牙、拨牙或在进行其他手术前后应给予患儿足够的抗生素,清除潜在的细菌感染,以预防感染性心内膜炎的发生。此外,当患儿发烧感染时,家长一定要带孩子去医院看病,目的是有效预防可能发生的感染性心内膜炎。如果患儿一旦发生了感染性心内膜炎,应住院进行积极的治疗。出现右心衰竭者须施行强心、利尿等抗心力衰竭治疗,积极控制心衰为手术作好准备。 二、中、重度患者 中到重度肺动脉瓣狭窄需要治疗者,一般没有严格的时间限制。治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常,因不同程度瓣叶交界融合致狭窄。 指导意见:对于中到重度肺动脉瓣狭窄的患儿而言,有如下几种治疗方式可以供选择。 (1)介入治疗:对大部分单纯性肺动脉瓣狭窄,跨瓣压差在40mmHg以上者,经皮导管球囊扩张属于优选治疗方法,尤其是典型的肺动脉瓣狭窄,介入治疗效果很好。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄,介入治疗效果也不错,重度发育不良效果不佳; (2)手术治疗:适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。对于更复杂的瓣膜病变,简单的球囊扩张术不适用,此时**采用开放式心脏手术治疗。在这样的患儿中,瓣叶本身可能发育差,组织增厚(如Nooa综合征),一部分患者瓣环直径也偏小。对于这些情况,手术可能采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除或跨肺动脉瓣环补片等方式。外科手术治疗的缺点是有一定创伤,需要体外循环。尤其对于低龄的新生儿或小婴儿,心肺组织尚未成熟,死亡率较高;
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