病情分析： 病理解剖本症主要畸形为室间隔缺损,均为大缺损,多为膜周部,左,右心室压力相等；肺动脉口狭窄可为瓣膜型,或瓣上,瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例可自15％～95％不等；右室肥厚为血流动力学影响的继发改变,本症常可伴发其他畸形,如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症.病理生理由于室间隔大缺损（非限制性）左,右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右室压力增高,但由于肺动脉口狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,右室血流大量经骑跨的主动脉进人体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症.指导意见：特殊检查血常规检查：可显示红细胞,血红蛋白及血细胞比容均显著增高.心电图：可见电轴右偏,右室肥厚.X线检查：主要为右室肥厚表现,肺动脉段凹陷,形成木靴状外形,肺血管纹理减少.超声心动图：可显示右室肥厚,室间隔缺损及主动脉骑跨.右室流出道狭窄及肺动脉瓣的情况也可以显示.磁共振检查：对于各种解剖结构异常可进一步清晰显示.心导管检查：对拟行手术治疗的患者应行心导管检查,根据血流动力学改变,血氧饱和度变化及分流情况进一步确定畸形的性质和程度,以及有无其他合并畸形,为制定手术方案提供依据.诊断和鉴别诊断根据临床表现,X线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断.鉴别诊断应考虑大动脉错位合并肺动脉瓣狭窄,右室双出口及Eisemeger综合征相鉴别.治疗未经缓症手术而存活至成年的本症患者,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗.预后儿童期未经手术治疗者预后不佳,多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外,感染性心内膜炎等并发症.