病情分析： 你好,地中海贫血(MediteraeaAemia)诊断要点一,出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血),溶血严重时出现黄疸,颅面骨呈特殊面容(头大,眉距增宽,鼻梁低平,颧骨突出)及肝脾肿大.二,常有家族史.三,实验室检查(一)呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66％),网织红细胞增多.(二)红细胞渗透脆性降低.(三)血红蛋白分析重型和中间型b地中海贫血患者的HbF含量明显增高,抗碱血红蛋白可在40％以上.轻型b地中海贫血患儿的HbA2含量增高.HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与HbBart’s的含量分别增高.四,x线检者婴幼儿掌骨,指骨骨髓腔增宽,长骨皮质变薄,以后可见颅骨骨板变薄,颅板间有放射状骨刺.治疗要点一,限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物.二,重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在6-/分升,以维持生理功能.输血指征：(一)贫血严重(血红蛋白在/分升以卜).(二)出现溶血现象.(三)合并严重感染.(四)贫血性心衰.反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamie),每日肌注500mg,每周连续使用6天,长期使用.同时加用维生素c促进尿铁排泄.三,同时补充常规药物和维生素E.四,脾切除术的指征(一)5-6岁以上的患儿.过早切脾易并发严重感染.(二)需要输血的次数和量逐渐增多.(三)巨脾引起压迫症状.(四)合并脾功能亢进.,