法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是一种联合的先天性心脏血管畸形。据Abbott统计其发生率占婴儿先天性心脏病的14%。其主要病理改变为①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉踦跨于两心室之上；④右心室肥厚。如只有室间隔缺损，肺动脉狭窄与右心室肥大而无主动脉踦跨，有人也称为不典型的法洛氏四联症或称为肺动脉狭窄合并室间隔缺损。法洛氏四联症如合并有未闭卵圆孔或房间隔缺损称法洛氏五联症。

法洛氏四联症病理解剖特点

法洛氏四联症患者心内的畸形一般可以通过手术治疗而得到矫治。肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及其左右肺动脉细小者，均可用补片矫正和予以扩大，唯独远端肺动脉狭小，是目前法洛氏四联症手术技术所无法纠正的。过去医学界普遍认为本病患儿，双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄是手术的禁忌证。影响法洛氏四联症手术效果的因素主要与肺动脉分支发育情况及左心室发育大小有关。

但随着手术技术水平的提高和术后处理方法的改进，近年来法洛氏四联症根治术的效果不断得到提高、并发症在减少、病死率逐渐下降，有学者对上述指征提出挑战，认为凡是法洛氏四联症均可行根治手术。

肺动脉狭窄程度和远端肺动脉发育情况对是否选择法洛氏四联症根治术至关重要。早在1984年国外即有学者提出肺动脉指数（Nakata）的概念，用来反映肺动脉发育情况。

目前肺动脉发育情况，有二个客观指标可反映两侧肺动脉的发育情况：一为McGoon比值；另一为肺动脉指数或Nakata指数。McGoon比值要在心血管造影后前位影像测量心包外两侧肺动脉的直径除以膈肌平面降主动脉直径，计算其比值。McGoon正常值>2.0，单纯法洛氏四联症病例的一期矫治手术的McGoon比值>1.2，术后血流动力学满意，右心室/左心室收缩期压比值≤0.5。若McGoon≤1.0，估计术后右心室/左心室压≥0.70或0.75，术后往往出现严重的低心排出量综合征，甚至致命。

肺动脉指数（PAI），又称Nakata指数，为心血管造影后前位影像测量心包外两侧肺动脉的横切面积除以体表面积。肺动脉指数正常值≥330mm2/m2。肺动脉指数≥150mm2/m2，适合进行法洛氏四联症一期矫治手术，术后血流动力学满意。临床资料表明，肺动脉<150mm2/m2，术后低心排发生率较高；PAI<120mm2/m2代表两侧肺动脉发育不良，不适合一期矫治手术。

此外，关于肺动脉发育指标可用Kirklin指数预测术后效果。

预测术后右室/左室压力比值=0.484左肺动脉直径+右肺动脉直径降主动脉直径+0.207。

若右室/左室压力比值<0.75，有手术适应证；若右室/左室压力比值≥0.75，则术后效果差。

法洛氏四联症并发左肺动脉缺如手术指征同法洛氏四联症，但并发左肺动脉缺如手术危险性更大，病死率更高。