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马凡氏综合症骨骼的系统诊断

上海远大心胸医院   2011-12-23

在1996年修订的马凡氏综合症的诊断标准中,在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮肤及体包膜、硬脑(脊)膜、家族遗传史等方面分别列出了几项主要标准和次要标准,无家族或遗传史者,需有吻合两个以上不同系统的主要标准并牵涉到三分之一以上的器官,才能确诊其患有马凡氏综合症。

马凡氏综合症骨骼系统诊断的8条主要标准:

·鸡胸;

·漏斗胸,需外科矫治;

·上部量/下部量的比例减小,或上肢跨长/身高的比值大于1.05;

·腕征、指征阳性;

·脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移(侧弯计);

·肘关节外展减小(<170度);

·中踝中部关节脱位形成平足;

·任何程度的髋臼前凸(髋关节内陷)(X片上确定)。

骨骼作为一项主要标准,8项表现中**至少有4项吻合方可考虑骨骼受累。


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