在胚胎形成的头3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%；在其他综合征中如Noonan综合征也可有肺动脉瓣狭窄，但大多数病人的病因尚未证实。

肺动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，它占所有先天性心脏病的5%-8%。医学上根据肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺动脉瓣狭窄的小儿，常无异常表现，发育也正常；较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进行外科矫正畸形术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗；在外科治疗方面则根据肺动脉瓣狭窄的程度采取相应的手术矫正畸形。

肺动脉瓣狭窄的术后并发症

肺动脉瓣狭窄的术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据肺动脉瓣狭窄手术后患者动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。

肺动脉瓣狭窄的术后恢复

肺动脉瓣狭窄的患儿在肺动脉瓣狭窄手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段，合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下，服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。家长**注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示右心室功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。

肺动脉瓣狭窄手术治疗效果

肺动脉瓣狭窄手术效果较佳，手术死亡率低，一般在1％左右，手术效果满意，肺动脉瓣狭窄的术后调查表明，绝大多数患者在肺动脉瓣狭窄手术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。影响手术效果的原因主要与年龄，是否合并严重右心室发育不良，术前有无慢性心衰等有关。

小儿脉动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺动脉瓣狭窄的小儿，常无异常表现，发育也正常；较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进行外科矫正畸形术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗；在外科治疗方面则根据肺动脉瓣狭窄的程度采取相应的手术矫正畸形。