艾森曼格综合征（又名艾生曼格综合征，eisenmenger综合征，Eisenmenger's syndrome）一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。

艾森曼格综合征定义

推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征。

艾森曼格综合征定义的演变

1897年维克多·艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐量下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血。尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生反向分流。1958年PaulWood描述了包括动脉导管未闭在内的几种因肺血管阻力增加而导致肺动脉高压的心脏和大血管疾病后，重新总结艾森曼格综合征的定义为：由于肺血管阻力增加(>8OO dynes·s／cm5)导致肺动脉压超过体循环压力，血液通过较大缺损产生双向或反向分流。这一定义提示部分先天性心脏病病情已不可逆转，且失去了畸形矫治的机会。