婴儿法洛氏四联症有哪些病理特点呢？我们先来说说婴儿法洛氏四联症的病发原理。法洛氏四联症( Tetralogy of Fallot，TOF )是最常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的 12~14% ，占紫绀型先天性心脏病的 50% ~ 90% ，占出生婴儿的 0.03% ~ 0.06% 。也有人把法洛氏四联症翻译成“法乐四联症”，其实都是一样的，都是音译过来的。

婴儿法洛氏四联症是属于圆锥动脉干的心脏畸形，其主要发生障碍是胚胎5-6周时圆锥动脉干产生反向转支。结果主动脉瓣保持胚胎位置，位于肺动脉瓣的右侧。另外，远侧圆锥隔亦保持胚胎时未反向转动的方向，即壁束止于圆锥前壁。当近侧圆锥吸收和未反向转支的远侧圆锥隔套入心内时，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。在此阻塞的基础上，圆锥肌肉肥厚又加重原有的阻塞。

近年来，随着现代医学的不断发展，几乎所有的法洛氏四联症患者均可采用手术治疗，效果良好。了解和认识法洛氏四联症的临床病理，有助于指导和治疗法洛氏四联症。

根据最先由Fallot描述了婴儿法洛氏四联症的4个病理解剖特点，我们可知接下来的四个特点包括：① 肺动脉狭窄； ② 高位室间隔缺损； ③主动脉骑跨； ④右心室肥厚。1947 年 Edwards 提出，前三项均由圆锥—动脉干发育异常引起。后来Van Praagh ( 1970 )进一步完善了此学说，认为 TOF 系远侧动脉圆锥(即漏斗部)发育不全及漏斗间隔向前向左移位所致。Goor，Lillehei等( 1975 )则认为与肺动脉干内翻不足和圆锥隔部向小梁间隔部对线的旋转不完全有关。

这些理论都还存在着争议。但是不论上述胚胎学确切原因为何，其病理解剖学结果都是造成了下面两个结果：① 一个位于漏斗部室间隔与隔缘束(trabecula septomarginalis)之间的缺损； ② 漏斗部的壁束较正常向前、向上、向左移位，与右心室游离壁相连接，从而导致右心室流出道漏斗部水平狭窄和主动脉骑跨，右心室肥厚是右心室流出道狭窄的结果。上述的两种情况均见于典型的法乐四联症。其他经常见到的狭窄位于右室流出道的其他部位。极端情况下肺动脉闭锁，主肺动脉与右室流出道仅有纤维连接。这种病人，肺血流是通过未闭锁的动脉导管或/和多支残存的胚胎发育中主动脉与肺动脉的侧支血管(aortopulmonary colateral arteries APCAs )供应的。

法洛氏四联症手术方法主要有根治手术和姑息性手术两种。法洛氏四联症根治性手术儿童和成人应在中度低温体外循环下进行；婴幼儿(7KG以下)则在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。法洛氏四联症姑息性手术目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用根治手术，而姑息手术逐年减少。