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法洛氏四联症根治手术的介绍与手术禁忌症

上海远大心胸医院   2011-12-06

法洛氏四联症病理解剖表现:

1.肺动脉狭窄

2.高位室间隔缺损

3.主动脉骑跨

4.右心室肥厚

法洛氏四联症根治手术成功的关键

1.室间隔缺损修补严密,无房室传导阻滞。

2.彻底解除右室流出道梗阻。

3.良好的心肌保护,避免损伤冠状动脉。

法洛氏四联症根治术具有条件

1.左心室发育大小左心室舒张末容积指数

2.肺动脉发育情况

(1)McGoon比值

(2)肺动脉指数

左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2)

左心室舒张末期容积指数>30ml/m2可行四联症根治术,左心室舒张末期容积指数<30ml/m2术后将发生严重低心排综合征甚至死亡。

McGoon比值

McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD右肺动脉在肺段动脉分支前的直径,为收缩期和舒张期直径之和的1/2。

L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径,为收缩期和舒张期直径之和的1/2。AD膈肌平面降主动脉直径

McGoon比值>1.2可行根治术,McGoon比值<1.5术后低心排发生率高

肺动脉指数

PAI=(R-PAarea(mm2)+LPAarea(mm2)/BSA(m2)

PAI肺动脉指数

R-Paarea右肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积

L-Paarea左肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积

BSA体表面积

PAI>100mm2/m2可行四联症根治术

PAI<150mm2/m2术后低心排发生率较高

法洛氏四联症手术禁忌症

1.周围肺动脉发育极差。

2.左心室发育不良,左心室舒末容积30ml/m2。

3.严重肝、肾功能损害。

术后处理

1.维持中心静脉压15-20mmH2O

2.尿量>30ml/hr

3.补充血浆及白蛋白HCT:0.35-0.40

4.适当运用正性肌力药物

5.尽早运用洋地黄

6.运用PEEP,预防灌注肺的发生

7.运用激素

术后并发症

1.低心排综合征:10-20%

2.室缺残余漏:3-5%

3.灌注肺

4.心律失常

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