一般均应采用手术治疗，法乐氏四联症的手术方法有20余种，大致分为二类：分流术和根治术。根治术应在低温体外循环下进行，如何妥善解决右室流出道的阻塞是减少手术死亡率和提高手术疗效的关键。分流术可使肺部血液增多，改善或消失严重的缺氧症状。

新生儿手术方法包括：

1、分流术：目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉吻合术；

2、根治术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。

轻症患者可考虑于3—6岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉一肺动脉吻合术（Blalock—Taussig手术），上腔静脉—右肺动脉吻合术（Glenn手术）。

近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展，使法洛氏四联症也能得到准确的诊断与根治，复杂法洛氏四联症的手术成功率也有大幅提高。