新生儿法洛四联症（TOF）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％，年，法国医生EtienneFallot详细描述的该病的病理改变及临床表现，故而得名。近年来外科手术不断的进展，新生儿法洛四联症根治术的成功率在不断上升。

新生儿法洛四联症由以下4种畸形组成：

①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；

②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；

③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；

④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

新生儿法洛氏四联症治疗方法的发展

年Stensen，年Sandifort，年Hunter，年Hope，年Peacock等先后报道本病。年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征。

此后本病即被命名为法乐四联症。年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。

并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。继而Potts，Glenn，Waterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。

年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。年Scott，年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

新生儿法洛四联症症状

法洛四联症症状主要表现为青紫（发绀），其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。

患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。

由于患儿因病长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状。

婴儿期患儿容易阵发性缺氧发作、发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐、甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏洞部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。

年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。胸骨左缘第2—4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱，部分患儿可听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄严重者，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；狭窄极严重者，或在针法性呼吸困难发作时，可听不到杂音。漏斗部痉挛时，杂音暂时消失。肺动脉第二音均减弱或消失。加上主动脉向前骑跨，位置比较靠近胸壁，有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音。有时可提到侧支循环的连续性杂音，紫绀持续6个月以上，出现柱状指（趾）。

新生儿法洛氏四联症治疗

一般均应采用手术治疗，法乐氏四联症的手术方法有20余种，大致分为二类：分流术和根治术。根治术应在低温体外循环下进行，如何妥善解决右室流出道的阻塞是减少手术死亡率和提高手术疗效的关键。分流术可使肺部血液增多，改善或消失严重的缺氧症状。

新生儿手术方法包括：

1、分流术：目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两种方法即锁骨下动脉－肺动脉吻合术和主动脉－肺动脉吻合术；

2、根治术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭窄者，均可做根治术。

轻症患者可考虑于3—6岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉一肺动脉吻合术（Blalock—Taussig手术），上腔静脉—右肺动脉吻合术（Glenn手术）。

近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展，使法洛氏四联症也能得到准确的诊断与根治，复杂法洛氏四联症的手术成功率也有大幅提高。