【摘要】：大多数法洛四联症患儿于出生后6个月内出现紫绀，严重者生后不久即出现。紫绀常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。

大多数法洛四联症患儿于出生后6个月内出现紫绀，严重者生后不久即出现。紫绀常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。法洛四联症轻型患者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重，和动脉导管闭合而渐出现紫绀，活动后气喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使法洛四联症患者体循环阻力增加，而减少右至左分流和回心血量，使症状稍缓解。法洛四联症紫绀严重者，可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐，意识障碍，甚至死亡，其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高，右心室漏斗部肌肉痉挛，肺动脉血流进一步减少，使右到左分流突然增加所致。少数法洛四联症病例的症状可有鼻衄，咯血，栓塞及脑出血。

法洛四联症的病理生理

法洛四联症病情严重程度主要决定于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。

肺动脉口狭窄引起右心室收缩期负荷增加及右心室肥厚，当右心室收缩压超过左心室时，右心室静脉血通过室间隔缺损流入左心室和骑跨的主动脉，使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀和继发性红细胞增多，肺动脉口狭窄愈重和室间隔缺损愈大，则右至左的分流量也愈大，紫绀也愈重。

由于右心室压力增高，可导致法洛四联症患者右心房肥大，肺动脉压减低。

法洛四联症的治疗

法洛四联症治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难，可静脉注射心得安或皮下注射吗啡，也可用镇静剂，并及时纠正酸中毒，吸氧。

长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。

法洛四联症作为一种常见心脏病，约占先天性心脏病10％的法洛四联症，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行一期根治术，只有在不适于行矫治手术时才考虑行姑息（体－肺分流）手术，后期再行矫治术。

其矫治手术的效果非常令人满意，婴幼儿与儿童死亡率仅为3％。