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多形性红斑狼疮的发病表现

武汉友好医院皮肤科   2012-03-23

  多形性红斑本病初起多为红斑或丘疹,也可有风团或水疱等,可相互融合,红斑颜色鲜红或暗红到紫红。典型者中心部常发生重迭水疱,形成特殊的虹彩状。

  愈后有暂时性鳞屑或色素沉着斑。损害常对称发于手背、手掌、指缘、足背、颜面、颈部,少数累及全身皮肤,有时粘膜上亦可发疹。自觉烧灼、疼痛,有时瘙痒。如发病急,常伴发热、头痛、关节痠痛等全身症状。病程2~3周,可自愈;但常反复发作。

  严重者皮损广泛,累及口腔粘膜。有红斑、丘疹、水疱、大疱、糜烂或紫癜。伴有明显内脏病变。前期症状可有畏寒发热、全身不适及咽痛等。皮疹于24小时内发生,对称分布,好发于口鼻周围、手足背、前臂及小腿伸侧,亦可见于躯干。损害为红斑、丘疹、斑丘疹、结节、水疱,重者可出现大疱、血疱或紫癜。常伴有瘙痒、疼痛或烧灼感。口、鼻、眼及外生殖器粘膜可受累,出现红肿、水疱及糜烂。临床上常以一种类型皮损为主,同时兼有其它类型皮损。

  红斑狼疮按皮损特点,临床分为三型:

  1、水疱-大疱型损害以集簇或散在的水疱、大疱为主。水疱可发生于红斑基础上,此时皮损中央为水疱、大疱或血疱,疱周围绕暗红色晕轮,呈虹膜样。此型常伴有口、鼻、生殖器等处粘膜水疱、糜烂。可出现关节痛、发热、蛋白尿和血沉增快等全身症状。

  2、斑疹-丘疹型此型最常见,初起为圆形水肿性红斑或扁平丘疹,扁豆至硬币大小,颜色鲜红,境界清楚。皮疹呈远心性扩展,1-2日后中央变成暗紫色,或出现紫癜、水疱甚至血疱,形成所谓虹膜状或靶形损害,为本病特征性损害。皮损呈对称分布,手背、前臂、足踝等处为好发部位。此型粘膜损害较少,全身症状轻微。

  3、重症型又称Steve-Johon综合征。发病急骤,常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适症状。皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑,其上有水疱、大疱或血疱,尼氏征可阳性。皮损可融合成大片状,分布广泛。口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累严重。口、鼻粘膜出现水疱糜烂,眼部出现结膜炎、角膜炎、角膜溃疡,重者可致全眼球炎及失明。还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾损害等,出现相关临床症状及体征。皮损可继发感染,甚至出现败血症。本型可因抢救不及时而引起死亡。


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