【摘要】：主动脉夹层是指主动脉内膜及中层破裂，血流进入主动脉壁，将主动脉剥离成为内、外两层，称为主动脉夹层。

主动脉夹层是指主动脉内膜及中层破裂，血流进入主动脉壁，将主动脉剥离成为内、外两层，称为主动脉夹层。急性主动脉夹层是以急性胸痛为主要表现的极为凶险的心血管病急症，如未能准确地诊断和治疗，其后果是灾难性的。最近文献报道，急性夹层的发病率可高达每年每十万分之三人，而且有逐年增加的趋势。病人如未及时诊断接受治疗，约有一半病人死于发病后两天，70%死于发病后1周。近年，由于诊断技术的进步，手术技术的改进以及有效的围术期处理，其治疗效果与预后有显著改善。了解主动脉夹层的病因、解剖及病理改变、临床表现对于准确及时的诊断和有效的治疗极其重要。

主动脉夹层形成的原因主要有：高血压、动脉硬化、动脉中层囊性坏死、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。在临床病例中，国内病例青壮年多为先天性中层发育不良等，但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增高。其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的病变，导致动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层。内膜一旦撕裂，由于血流的顺向和逆向冲击，剥离范围会逐渐增大，管壁撕裂可深达中层。对高血压患者则更为危险，管壁破裂常可破入胸腔、心包导致心包填塞而猝死，或破入主动脉内出现第二个开口，形成主动脉内的假腔流道，造成重要分支动脉阻塞现象，严重者可发生重要脏器缺血坏死。动脉内膜的撕裂最常见于升主动脉近心端和降主动脉起始部。根据内膜撕裂部位的不同有两种常用分类方法：DeBakey将其分为3型。I型内膜撕裂口位于升主动脉或弓部，剥离范围延伸至弓部和降主动脉可达髂动脉。II型内膜撕裂同I型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部。III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧。另一种常用分类方法将夹层分为Stanford A、B两型，A型包括DeBekay I、II型，B型相同于DeBekay III型。

发病在2周内称为急性夹层，无急性病史或发病超过2周以上者属于慢性夹层。 早年由于对于主动脉夹层的认识不足，相应的检查手段不多，因而诊出率不高，常与急性心梗相混淆而延误诊断和治疗。随着对急性夹层的认识水平不断提高，无创性检查技术不断发展，其诊出率提高，大部分病人能得到早期确诊。

突发剧烈的胸背疼痛为发病时最常见的症状。 夹层急性期约90%的患者表现为持续性胸背疼痛，呈撕裂或刀割样，难以忍受。病人表现为烦躁不安，焦虑、恐惧和濒死感觉，且镇痛药物难以缓解。当夹层剥离累及主动脉大的分支或瘤体压迫周围组织时可引起各器官相应的表现。当夹层剥离累及主动脉瓣时，出现主动脉瓣区的舒张期或收缩期杂音。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或心肌梗死，夹层剥离破入心包时可迅速发生心包填塞，导致猝死。当出现周围动脉阻塞可出现颈动脉或肢体动脉搏动弱等，严重者可发生肢体缺血坏死。夹层累及主动脉弓部头臂动脉，可引起脑供血不足，甚至于昏迷、偏瘫等。降主动脉的夹层累及肋间动脉可影响脊髓供血引起截瘫。累及腹腔脏器分支则可引起肝供血不足，肝功受损，类急腹症表现或消化道出血、肾功损害和肾性高血压等。

目前已有多种无创性检查应用于临床，超声心动图是目前临床上常用的无创性检查，能够显示出瘤体的部位、范围及是否累及主动脉瓣膜，但对升主动脉远端及降主动脉夹层的检出率降低。经食道超声心动图检查，可以快速区别升主动脉瘤与夹层，但有侵入性操作导致血压增高夹层扩展的顾虑。核磁共振是目前快速诊断夹层的重要检查手段，更有利于主动脉疾病的动态显示，特别是主动脉内膜撕裂口及其假腔的观察。近年快速CT用于诊断胸主动脉瘤，进行二维、三维重建可以显示夹层与弓部血管的关系、真腔和假腔以及病变范围等；其主要缺点是不利于撕裂口的位置以及动脉分支血管情况的判断。近年来CT造影（CTA）技术，克服了以上缺点，可以通过显影剂浓度的差别区别主动脉真假腔内血流显示，特别是主动脉内膜撕裂口及其假腔可以得到清晰显现，因而现阶段是诊断主动脉夹层的金标准。

对于急性主动脉夹层，一经诊断，应立即进行监护治疗，采取有效干预措施，使生命指征稳定。主要治疗措施包括镇痛、镇静和降压。血压一般控制在收缩压100 ~ 120 mmHg，平均压在60 ~ 70mmHg 。病情稳定后，复查超声、CT、MRI等，明确主动脉壁剥离病变的部位和范围以决定是否需要手术治疗和手术方式。如果出现威胁生命的并发症，如主动脉破裂的先兆或剥离损害了生命器官的血循环等，应立即考虑手术治疗。Stanford A 型或DeBakey Ｉ型和Ⅱ型病例应施行外科手术治疗，手术原则是切除内膜撕裂的部分主动脉，修复两端的剥离内膜，用人工血管移植接通主动脉管道，合并主动脉瓣关闭不全时，使用人工瓣膜置换主动脉瓣。Stanford B型或DeBakey Ⅲ型的病例，内科治疗未能控制疼痛，主动脉壁剥离病变持续扩大，主动脉头臂分支出现杂音和搏动减弱或主动脉瓣杂音，或出现昏迷、卒中、肢体疼痛发冷、尿量减少或无尿提示主动脉主要分支受压或梗阻等，即应施行手术治疗。外科手术可采用降主动脉人工血管移植术，但由于近年无创性诊断技术的提高，对III型夹层剥离内膜可准确定位，覆膜支架腔内隔绝术已广泛用于降主动脉夹层的治疗。这种方法可以减轻手术、麻醉、体外循环等对患者的创伤，效果良好。