【摘要】：主动脉缩窄它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。极少数病人有家族史本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。

主动脉缩窄它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。

主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患。因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。

婴幼儿病例并有其它严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%。缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右。目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动；躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。病情持续改善6～12小时后即可施行手术。给药后未收效的病例则宜立即施行手术。婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后，约16～50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄。因此，手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管。导管后型主动脉缩窄病例，婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失则可延期施行手术。

进入童年期后，虽然临床上大多不呈现明显症状，但为了预防持续性高血压对心脏血管系统造成的不良影响，仍需施行手术治疗，切除缩窄段和对端吻合近远段主动脉，手术时间一般认为以3～4岁为宜。此时主动脉口径已较大，高血压引致的血管壁继发性病变尚不明显，血管柔顺性好，手术操作比较方便，安全度大，疗效好，术后晚期较少再发生高血压。手术时间过早，由于主动脉口径细小，而且主动脉对端吻合术后，环状吻合口日后难于增大，形成再狭窄的并发率高。过迟手术则血管壁弹性减退，质脆易损。并有主动脉或肋间血管动脉瘤者，手术操作难度更大，死亡率高，而且高血压造成的心脏血管系统损害亦比较严重，影响治疗效果。