摘要：法鲁氏四联症患者由于病情比较严重，大多数于出生后6个月内即出现紫绀，严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重，和动脉导管闭合而渐出现紫绀，活动后气喘等。

　　法鲁氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病总数的12%左右。法鲁氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉右位和右心室肥厚四种心脏畸形，病情比较复杂，治疗起来也相对困难，下面就法鲁氏四联症的病理及其症状做一下具体认识。

　　一、法鲁氏四联症的症状：

　　法鲁氏四联症患者由于病情比较严重，大多数于出生后6个月内即出现紫绀，严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重，和动脉导管闭合而渐出现紫绀，活动后气喘，乏力，喜蹲踞位，后者可使体循环阻力增加，而减少右至左分流和回心血量，使症状稍缓解，紫绀严重者，可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐，意识障碍，甚至死亡，其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高，右心室漏斗部肌肉痉挛，肺动脉血流进一步减少，使右到左分流突然增加所致。

　　少数法鲁氏四联症病例可有鼻衄，咯血，栓塞及脑出血等症状，应及时采取相应的治疗措施，以免错失治疗良机。

　　二、法鲁氏四联症的病理：

　　法鲁氏四联症的基本病理改变是室间隔缺损和肺动脉口狭窄，而右心室肥厚和主动脉骑跨为前两种畸形的后果。

　　法鲁氏四联症中肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见，由于右心室流出道发育不良，心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室间隔缺损多位于升主动脉起源部之下方，大小类似主动脉瓣口，为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形，随着主动脉发育，骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20-25%有右位主动脉弓，约15%伴有卵园孔未闭或房间隔缺损，称法乐氏五联症。其临床表现类似法鲁氏四联症，本病尚可与动脉导管未闭，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。

　　法鲁氏四联症的病情严重程度取决于于肺动脉口狭窄程度和室间隔缺损的大小。肺动脉口狭窄引起右心室收缩期负荷增加及右心室肥厚，当右心室收缩压超过左心室时，右心室静脉血通过室间隔缺损流入左心室和骑跨的主动脉，使动脉血氧饱和度下降而出现紫绀和继发性红细胞增多，肺动脉口狭窄愈重和室间隔缺损愈大，则右至左的分流量也愈大，紫绀也愈重。由于右心室压力增高，可导致右心房肥大，肺动脉压减低。