【摘要】：四联症有两个主要的病理解剖改变，即肺动脉狭窄(又称右心室流出道阻塞)和室间隔缺损。主动脉骑跨（又称主动脉右移)是与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚是右心室流出道阻塞的后果。

四联症有两个主要的病理解剖改变，即肺动脉狭窄(又称右心室流出道阻塞)和室间隔缺损。主动脉骑跨（又称主动脉右移)是与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚是右心室流出道阻塞的后果。

(一)右心室流出道阻塞

将右心室流出道的阻塞分为漏斗、右心室体、瓣膜、瓣环、肺动脉干及其分支六个部位。

根据胚胎学和手术所见，法乐四联症右心室流出道堵塞的病理解剖，有的是胚胎发育畸形，如漏斗部、肺动脉瓣和瓣环、肺动脉干及其分支狭窄；有的则是血流动力学异常所致的继发性改变，如右心室体部异常肉柱、漏斗部和肺动脉瓣下形成的纤维环、流出腔内膜增厚和纤维化，以及肺动脉瓣增厚和钙化等。

（二）漏斗部狭窄

法乐四联症的主要标志之一，就是有漏斗部狭窄。在漏斗部狭窄和肺动脉瓣之间往往形成流出腔。根据漏斗部的长短，流出腔分为低位、中间位和高位，也有少数形成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无流出腔。漏斗部狭窄严重者常形成纤维环漏斗口，有时此口仅能通过一火柴杆这在单纯漏斗部狭窄者多见。在小的流出腔和管状狭窄的心内膜常发生纤维化和增厚，有的甚至在肺动脉瓣下形成纤维环，这在合并瓣膜和瓣环狭窄者多见。肥厚的隔束和壁束。可分为两类：一为肉柱型，多见于流出腔较大的病例，此两束与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状裂隙；另一为肉块型，多见于流出腔小和管状狭窄的病例，隔壁两束与右心室前壁和室间隔互相融合而成为隆起的肉块。

(三)主动脉骑跨

在四联症中，主动脉骑跨包括三种内容：①主动脉瓣顺时钟转位，较正常位置转向右侧；②主动脉瓣右侧移位，比正常骑跨于右心室上较多。③圆锥室间隔向右前移位，所以主动脉起源于两心室，骑跨于室间隔缺损之上。如骑跨在90％以上，需作心内隧道，故在心血管外科中被列入右心室双出口范围内。

(四)右心室肥厚

四联症的右心室肥厚是肺动脉狭窄的后果，也可能与右心室压力高和室内分流有关。在婴幼儿右心室肥厚较轻，目前多数主张经右心房切口和(或)肺动脉切口施行四联症矫正手术。年龄愈大则肥厚愈重，甚至超过左心室厚度，应经右心室切口施行手术。在成人右心室肥厚严重，常因长期缺氧和供血不足而变硬和纤维化，即使在冠状动脉灌注心停搏液下也不能松弛，造成心内修复手术的困难。

(五)合并畸形及脑脓肿、脑静脉血栓形成、脑栓塞、亚急性细菌性心内膜炎或肺结核等。