法洛四联症的治疗原则主要包括以下几个方面：

一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予新福林每次0.05mg／kg静注，或普萘洛尔每次0.1mg／kg，必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg／kg，纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠1.5～5.0ml／kg静注，经常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔1～3mg／（kg·d）。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

外科治疗：本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉-肺动脉吻合术，上腔静脉-右肺动脉吻合术等。