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法洛四联症之诊断要点

上海远大心胸医院   2012-02-10

发绀是本病突出表现,大部分病例出生后数月出现青紫。活动时喜蹲踞也是本病的特征之一。剧烈运动时,可有缺氧发作,表现为突发呼吸困难、青紫加重、神志障碍,严重时可出现晕厥、抽搐。

胸骨左缘第2、3肋间收缩期喷射性杂音,以第3肋间最响。

X线检查示肺血减少,肺动脉段凹陷。主动脉影增宽,心尖上翘,构成典型“靴形心”。心电图改变有右室肥厚伴劳损,电轴右偏。超声心动图和右心室造影可显示本病的解剖畸形医学|教育网搜集整理,右心导管检查可发现右心室压力增高,与肺动脉之间存在明显压力阶差。

应与法洛三联症、艾森门格尔综合征、三尖瓣下移畸形、永存动脉干、右室双出口等先天性心脏病相鉴别。


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