婴儿法洛四联症症状的判断分析
上海远大心胸医院 2012-02-03
做家长的该如何判断孩子是否患有婴儿法洛四联症呢?必须先了解什么是法洛四联症,法洛四联症(TOF),简称法四。近年来,患婴儿法洛四联症的患者有向上攀升的迹象,而是是最常见的紫绀型先天性心脏病,其中约占先天性心脏病的12~14%,占紫绀型先天性心脏病的50%~90%,占出生婴儿的0.03%~0.06%。又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,本病包括室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚,其中前两种畸形为基本病变。
法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法乐四联症。发病率约占紫绀型先心病的50%,男女比例相仿。近年来外科手术不断的进展,法洛四联症手术的成功率在不断上升。
婴儿法洛四联症症状的判断分析
首先,法洛四联症患儿出生头几天即有明显紫绀,随动脉导管变窄或闭合,紫绀更趋严重。但当肺血管床有其他较大的侧支血管或动脉导管持续开放时,紫绀进展速度减慢。有严重肺动脉狭窄及右室流出道弥漫性发育不良的法洛四联症患儿,出生即有紫绀,但不发展为心衰,缺氧性发作亦罕见,紫绀持续进行性加重,很少能用心得安减轻。与此相反,以漏斗部狭窄为主的婴儿,紫绀出现晚,并因漏斗部痉挛引起肺部血流突然减少,而致缺氧性发作,表现为呼吸困难,紫绀加重,晕厥,有时甚至产生脑损害、昏迷和抽搐致命。这种发作时常可用心得安预防或减少发作次数。其特点是缺氧性发作频率随年龄增长而减少。其原因可能是随获得性心内膜纤维化和增厚,使狭窄变得固定。多数病例在生后3--6个月出现紫绀,也有迟至儿童或成人期才出现,晚期出现紫绀往往与随年龄增长右室流出道阻塞加重有关。紫绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。少数病例休息时无紫绀,活动时有轻度紫绀,是因为肺动脉狭窄轻,右向左分流少的缘故。个别患者分流以左向右为主,初期可保持无紫绀及缺氧发作,而后随肺动脉狭窄程度缓慢加重,紫绀及气短加重。
同时由于组织缺氧,婴儿法洛四联症患儿体力及活动耐力均较同年龄者差,故患儿多举止缓慢,喜独处。蹲踞是法洛四联症的特征性姿态。紫绀常伴有蹲踞,蹲踞使紫绀和呼吸困难减轻,并可防止缺氧性发作,其机理可能是体循环阻力增加,右向左分流量减少,同时因回心血量增加,肺循环血流量增加,低血氧状态得到缓解,结果症状减轻。呼吸道感染可增多,但达不到大室缺患儿的程度,生长迟缓亦不比大室缺患儿更重。此外,法洛四联症可发生一些并发症,如严重紫绀及红血球增多的患者,在各种年龄均可突然发生脑血栓致半身瘫痪(特别在任何原因引起脱水的情况下)。亦可发生脑栓塞或脑脓肿。大咯血可发生在大龄患者,可能是支气管侧支血管破裂所致。
因此,我们建议您,如果一旦发现您的孩子有上述症状,请选择立即就医,以免错过了最佳法洛四联症治疗时间或者手术时机。现在市场上没有任何药物可以治疗法洛四联症,手术是唯一的治疗方式。
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