法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的十分之一。近年来法洛氏四联症手术技术不断的进步，使法洛四联症治疗成功率在不断上升。

法洛四联症主要由四种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。

以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

一般的法洛四联症均应采用手术治疗，法乐氏四联症的手术方法有20余种，大致分为二类：分流术和治疗术。治疗术应在低温体外循环下进行，如何妥善解决右室流出道的阻塞是减少手术死亡率和提高手术疗效的关键。分流术可使肺部血液增多，改善或消失严重的缺氧症状。

法洛四联症患者随着年龄增长，右心室心肌肥厚加重，心肌缺氧，间质性纤维化明显，机体长期缺氧导致血红蛋白显著增高及体肺侧枝循环丰富，明确这些特征性变化对指导治疗具有重要意义。右室流出道的彻底疏通是手术成败的关键。右室流出道和肺动脉宽度与体重关系：体重（Kg）：30-40，40-50，50-60，直径（mm）：16-17，18-19，19-20。成人法洛氏四联症治疗术后易发生右心衰竭和重度低心排综合症，防治低心排综合症应采取综合的防治措施，完善的体外循环灌注技术，良好的心肌保护，畸形的彻底矫治，适量使用血管活性药物，补足血容量，预防心律失常等。

近20多年来由于先进的现代检查技术的发展及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展，使法洛四联症能得到准确的诊断与治疗，法洛四联症患者健康将不再是空想。