我国每年有20万先天性心脏病患儿出生。在复杂先天性心脏病中法洛四联症最为常见，约占整个先天性心脏病的12%—14%。法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形，其主要病理生理改变是肺循环血流量不足，导致紫绀和持续低氧血症。法洛四联症外科手术治疗是根治法洛氏四联症的根本方法，适用中低温体外循环下心内直视根治术。法洛四联症根治术治疗效果良好。

法洛四联症症状有如下六种

1、紫绀

法洛四联症患者出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，临床上不呈现紫绀，出生后数周或数月动脉导管闭合后出现紫绀，尤以哭闹时显著，并且逐年加重，如果患者右心室流出道梗阻病变严重，如肺动脉狭窄，流出道弥慢性发育不良或流出道多处狭窄，则生后即有紫绀，如右心室流出道梗阻程度轻，血液分流以左向右为主，则可不呈现紫绀，但表现为反复呼吸道感染和心力衰竭，法洛四联症患者的紫绀因进食、哭闹、活动而加重，并出现呼吸困难。

2、蹲踞现象

儿童患者易出现活动后气促，喜采取蹲踞体位，这是本症的曲型表现，具有诊断意义。因为蹲踞后下肢动脉屈曲，流向下半身的血流阻力增加，导致升主动脉内压上升，随之左心室内压也上升，使右向左分流血量减少，更多的血液流入肺循环进行氧合；同时，蹲踞后可减少下肢静脉回流血量，中心静脉压降低，右心室压也降低，心内右向左分流血量减少，而左向右分流血量增加，使进入肺循环的血液量进一步增加，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难减轻。

3、缺氧性发作

漏斗部狭窄患者发生漏斗部痉挛时，狭窄加重，肺血流量突然减少，可引起缺氧性发作。表现为呼吸困难、晕厥和抽搐，严重者可致死，气候炎热，体温升高及患者活动量增大时易诱发，发作时喷射性收缩期杂音减弱或消失，吗啡或心得安可缓解缺氧性发作。

4、心力衰竭

心室间隔缺损较大的患者，出生后1－2个月肺血管阻力降低时，左向右分流量增多，肺循环充血，临床上可出现心力衰竭症状，但出生6个月后，紫绀逐渐加重。

5、脑血栓形成

紫绀重，红细胞显著增多的法洛四联症患者，由于血液粘度的增加，可能发生脑血栓形成和脑栓塞，在机体脱水的情况下脑血栓更易发生。

6、咯血

年龄较大，紫绀较重的法洛四联症患者，支气管侧支循环丰富，可因破裂而致大出血。

法洛四联症治疗现状

法洛四联症外科手术治疗才是根治法洛氏四联症的根本方法，适用中低温体外循环下心内直视根治术。包括疏通扩大右室流出道及肺动脉，补片修补室间隔缺损。法洛四联症手术的适宜年龄现倾向于6月—2岁为宜。

通过外科手术方法增加法洛四联症患儿肺循环血流量，改善低氧血症或纠正心脏内部解剖畸形，是法洛四联症有效的治疗方法。

特别是随着心血管外科综合技术的不断提高，通过心内直视手术解除心脏内部畸形的法洛四联症根治术治疗效果良好，手术死亡率大大降低。

法洛四联症手术术后应定期随访

法洛四联症手术后应注意法洛四联症患者室水平有无残余分流，肺动脉与右室的残余压力阶差及肺动脉瓣返流。术后早期右心负荷较大，应继续口服地高辛维持量或加用小量利尿剂。